Henoch-Schönleın Purpurası Sunumu

Henoch-Schönleın Purpurası

Anaflaktoid purpura olarak bilinir. Sık görülen ve kendi kendini sınırlayan bir vaskülittir. Ciltte ve sistemik komplikasyonları vardır. Çocuklarda NONTROMBOSİTOPENİK PURPURANIN EN SIK NEDENİDİR.

Etiyoloji

  • Bilinmez
  • Sıklıkla ÜSYE’larını takip eder

Epidemiyoloji

  • Sıklıkla beklenenden azdır.
  • Hastaneye başvuranların %1’inde görülür.
  • 2-8 yaşında sık
  • Ortalama insidens 1/10.000

Patogenez

  • Tam bilinmez
  • Hastaların yarısında ASO yükselmiştir
  • TNF alfa ve IL-6 yükselmiştir.
  • Damarlarda IgA’ya bağlı vaskülit olur ve cilte ve glomerullarda C3 ve IgA depolanması olur.

Vaka sunumu

  • 4 yaşında erkek çocuk
  • Dün başlayan ve her iki bacakta döküntü, ateş ve yürüyememe şikayeti var
  • Özgeçmiş: 1 hafta önce boğaz enfeksiyonu
  • Soygeçmişinde özellik yok
  • FM: Kalçalara kadar yaygın makulopapuler döküntü var. Ayak bileklerinde ve el bileklerinde şişlik ve ağrı var

Klinik

  • Akut başlangıçlıdır.
  • Birkaç hafta veya ay sürebilir.
  • Hafif ateş ve yorgunluk hastaların yarısından fazlasında vardır.
  • Cilt, GIS ve böbreklerdeki damarlar tutulur.
  • Başlangıçta makulapapuler döküntü görülürken daha sonra peteşi ve purpura şeklinde görülür ve kümelenmeye eğilimlidir.
  • Genelde 3-10 gün sürebilir ancak 3-4 ay kadar sürdüğü de olabilir.

Tekrarlar mı?

  • %10 kadar
  • Genelde 1 yıl içinde tekrarlar
  • İlk epizoddan 3 yıl sonra tekrarlaması çok nadirdir.

Ödem

 

  • Ödem pupuradan bağımsız görülür
  • Bel altında, kalça, sırt, göz kapakları, dudak, skrotum, el ve ayak sırtlarında olur.

Artrit

  • 2/3 çocukta görülür
  • Diz ve ayak bileği tutulur ve ödemle görülür.
  • Efüzyon seröz, nonhemorojik karakterlidir
  • Kalıcı hasra bırakmadan birkaç gün içinde düzelir.

GIS

  • GIS in vasküler tutulumu aralıklı karın ağrısı veya kolik tarzında ağrı ile belirti verir.
  • Peritonal eksuda, mezenterik lenf nodlarında büyüme, segmental ödem, barsak içinde hemoroji görülür.
  • Hastaların yarısından fazlasında gaitada gizli kan, hematemez görülür ve ishal olabilir.
  • İntussepsiyon sağ alt kadran boş olması veya kuşüzümü jeli kıvamında dışı ile görülebilir.
  • Hepotosplenomegali ve LAP aktif hastalık sırasında görülebilir.
  • Pankreatit

Renal tutulum

  • %25-50 tutulur
  • Hematüri, proteinüri,
  • Nefrit veya nefroz
  • Akut renal yetmezlik yapabilir.
  • Kronik ht ve end stage böbrek yetmezliği yapabilir.

Nörolojik tutulum

  • Nadirdir
  • Konvulziyon
  • Parazi
  • Koma görülebilir
  • Mononöropati

Diğer komplikasyonlar

  • Romotoid-like nodüller
  • Kalp ve göz tutulumu
  • Pulmoner ve intramuskuler hemoroji

Tanı

  • Palpabıl purpuraların küme halinde olması ve vücudun bağımlı bölgelerinde olması HSP için karakteristiktir.
  • Bel altında olması tipiktir.
  • Purpura, ödemin belli yerlerde olması, artrit, GIS ve renal tutulum birlikte olduğunda tanı kolaydır.
  • FMF, inflamatuar barsak hastalığı ve diğer vaskülitlerle birlikte görülebilir.
  • PAN: Cilt lezyonları farklıdır, periferik nörolojik ve kardiak bulgular sıktır
  • Kawasaki: Ateş inişli çıkışlı değil, purpura kümelenme eğiliminde değil
  • Sistemik juvenil artrit: Eklem boyunca ödem olmaz ve döküntüsü farklıdır
  • Meningokoksemi

Akut hemorajik ödem- Akut kutonoz benign lökositoklastik vaskülit

  • 2 yaşın altında olur ve HSP ile karışabilir.
  • Ödem yüz, skrotum, eller ve ayaklarda olmaya eğilimlidir.
  • Ateş olur.
  • Gövdede olmaz ancak mukoz membranlara peteşi olabilir
  • Rash dışında genelde görünüm iyidir.
  • TİT N
  • Diğer organ tutulumu yoktur
  • Biobsi ile HSP ve AHÖ ayrımında yardımı olabilir

Laboratuvar

  • Rutin laboratuvar testleri tanı için spesifik değildir.
  • Hafif trombositoz ve lökositoz
  • Sedim yükselmiş
  • Anemi (Kronik veya akut GIS kanması)
  • Ig A ve IgM yükselmesi (%50)
  • ANA, ANCAs, RF negatif
  • Antikardiyolipin ve antifosfolipid pozitif olabilir ve intravasküler kougulopati yapabilir.
  • İntussepsion genelde ilioilealdir.
  • Renal tutulumda TİT de eritrosit, protein, lökosit görülebilir.
  • Böbrek fonksiyonlarına bakılır.

Biyopsi

Atipik prezentasyonda ayırıcı tanıda biyopsi gerekebilir.

  • Renal biobside mezengiumda IgA depolanması görülür ve bazen C3 ve IgM depolanması da olur

Tedavi

  1. Hidrasyon sağlanır
  2. Yumuşak diet
  3. Asetominofen (Artrit ağrısı, ateş, yorgunluk, ödem)
  4. Aktivite kısıtlanması
  5. Skrotumda ödemde elevasyon ve soğuk uygulama yapılır.
  6. İntestinal komplikasyonlar (hemoraji, intissepsiyon ve obstruksiyon) hayatı tehtit edebildiği için steroid verilir

Steroid

  • İV veya oral metilprednizolon 1-2 mg/kg başlanır
  • GIS VE MSS KOMPLİKASYONLARI CEVABI ÇOK İYİDİR.
  • Kronik veya tekrarlayıcı HSP
  • Pulse steroid verilir
  • Metilprednizolon 30 mg/kg (max: 1 gr) 3 gün uygulanır
  • 1-2 kez verilebilir
  • Renal tutulum
  • Akut glomerulonefrit gibi tedavi edilir
  • Akut nefrotik sendrom yapabilir
  • 6 ay tekrar tekrar TİT bakılmalı ve ısrar eden patolojide nefroloji konsultasyonu istenmelidir.

ANTİFOSFOLİPİD VE ANTİKARDİYOLİPİN AK POZİTİF OLURSA İNTRAVASKULER TROMBOZA EĞİLİM OLUŞTUĞUNDAN ASPİRİN GÜNDE 1 KEZ 80 MG VERİLİR.

Romotoid nodül

  • Kolsişin 0.6 mg verilir (Alterne gün)
  • En önemli komplikasyonları
  • Böbrek tutulumu (Nefrotik sendrom) ve
  • Barsak perferasyonu
  • Testiküler torsiyona bağlı ciddi ağrı yapar ve tedavi edilmelidir
  • Prognoz
  • Kendi kendine sınırlayan vaskülittir ve prognoz çok iyidir
  • Kronik renal hastalık morbidite ile sonuçlanır
  • Hastaların %1’inde persistan renal hastalık
  • %0.1 ciddi renal hastalık
  • Ölüm nadiren görülür ve barsak infartüsü, MSS tutulumu veya renal hastalık nedeniyle akut fazda görülebilir.