Kronik Böbrek Yetmezliğine Yaklaşım Sunumu

Kronik Böbrek Yetmezliğine Yaklaşım

Tanım

Kronik Böbrek Yetmezliğine Yaklaşım

Etiyoloji

5 yaşından küçükler

  • Konjenital anomaliler

-Hipoplasi

-Displasi

-Obstrüksiyon

-Malformasyon

5 yaşından büyük

  • Glomerul hastalıklar

-Glomerulonefrit

-HÜS

  • Herediter hastalıklar

-Alport sendromu

-Kistik hastalıklar

KBY’de FİZYOPATOLOJİ

Proteinüri: Renal fonksiyonların bozulmasına katkıda bulunur ve proteinürinin azaltılmasının faydası olabilir.

Proteinler glomerullerin kapiller duvarına hasara uğratır ve glomeruler skleroz ve tubuloinerstisyel fibrozis yapar.

Hiperfosfatemi

Hastalığın ilerlemesi Ca-P renal interstisyumda ve kan damarlarında depolanmasıyla olur.

Patogenez

  • Mekanizma?
  • İmmunolojik hasar
  • Diette protein ve fosfor alımı
  • Persistan proteinüri
  • Sistemik hipertansiyon
  • İmmun kompleks depolanması devamı
  • Glomerullarda antiglomerular bazal membran antikorları

Renal fonksiyon hesaplanması

  • Azotemi
  • Sodyum kaybı
  • Asidoz
  • İdrar konsantrasyon defekti
  • GFR azalma
  • Diüretik, Tubuler hasar
  • Üriner bikarbonat kaybı
  • Azalmış amonyak atılımı
  • Azalmış asid atılımı
  • Nefron kaybı

Hiperkalemi

  • Azalmış GFR
  • Asidozis
  • Fazla K alımı
  • Hipoaldesteronism

Klinik

Semptomlar

  • Altta yatan hastalıkların belirtileri
  • Baş ağrısı
  • Yorgunluk
  • Letharji
  • Anoreksi
  • Kusma
  • Poliüri
  • Kaşıntı
  • Büyüme geriliği

Fizik muayene

  • Solukluk
  • Zayıflık
  • Hipertansiyon
  • Rikets

Laboratuvar

  • Tam kan sayımı
  • Elektrolit
  • Renal fonksiyon
  • Ca, P, ALP
  • Anemi
  • Hiponatremi, hiperkalemi, asidoz
  • BUN, kreatinin
  • Hipokalsemi, hiperfosfotemi
  • Osteodistrofi
  • PTH, Sol el bilek grafisi
  • PAAC grafisi, EKO
  • Serum albumin, çinko, transferrin, folik aist, Fe
  • Osteodistrofi
  • Kardiyak fonksiyonlar
  • Nutrisyonel durum

Tedavi

  • GFR’nin progresif kaybına parelel olarak progresif kötüleşmeyle azalmış renal fonksiyonu düzeltmek
  • Renal disfonksiyonun kötüleşmesini azaltmaktır.

Diyet

  • Ne kadar kalori?
  • Hangi besin?

Uygun diyetle sıvı ve Na dengesi sağlanır

P, Na, K elektrolit dengesine göre kısıtlanır

Son evre böbrek yetmezliği gelişinceye kadar sıvı kısıtlaması nadiren gerekir

BUN: >80

Bulantı, kusma, anoreksi

Protein

  • 2.5 gr/kg/24 saat
  • Yüksek biyolojik değerli proteinler

-Yumurta

-Et

-Süt (fosfat?)

-Balık

-Kümes hayvanları

Suda eriyen vitaminler

Çinko?

Yağda eriyen vitaminler

Gerekli

Düşükse

Gerekli değil

Su ve elektrolit tedavisi

  • Su kısıtlaması
  • Tuz kısıtlaması
  • Tuz ilavesi
  • Hiperkalemi
  • Oligüri, ödem
  • Hipertansiyon, ödem, kalp yetmezliği
  • Anotomik anormalliğe bağlı KBY’de (Renal displazi) idrarda fazla Na kaybıyla birlikte poliüürü olabilir
  • K alımı kısıtlaması, Kayexalate, oral alkalizan ajanlar

Asidoz

  • Tedavi
  • HCO3: 22 üstünde tutulur
  • Na bikarbonat tablet

Renal osteodistrofi

  • GFR %50 altına inince renal 1 alfa-hidroksilaz aktivitesi azalır ve aktif D vit yapılımı azalır.
  • Aktif D vit azalınca barsaktan Ca alımı azalır ve PTH Ca düzeltmek için artar.
  • GFR %25 altına inince P birikmeye başlar ve hiperfosfatemiyi düzeltmek için PTH daha da artar.

RENAL OSTEODİSTROFi

  • Sıklık
  • En belirgin bulgu
  • Radyolojik
  • Çocuklarda daha sık
  • Boy kısalığı
  • Osteopeni
  • Jenarilize demiyelinizasyon
  • Osteitis fibroza
  • Osteoskleroz
  • Subperiostal kemik rezorpsiyonu
  • En erken el grafisinde kemik rezorbsiyonunda artma

Renal osteodistroifide klinik

  • Kas zayıflığı
  • Kemik ağrısı
  • Hafif travmayla fraktür
  • Büyüyen çocuklarda raşitik değişiklikler

Renal osteodistrofide tedavi

  • Diyette fosfat kısıtlaması (Bebeklere Similac PM mama)
  • Fosfat bağlayan ajanlar (Kalsiyum içermeyen P bağlayıcılılar, sevelamer (Renagel) artık kullanılıyor ve bu özellikle hiperCa olanlarda
  • Kalsiyum ilavesi
  • Vit D anologları
  •     -1 alfa (OH)2D3,
  •     -1.25(OH)2D3
  • Paratiroidektomi

D vitamin tedavisi

2 indikasyonu vardır;

  • 25 OH D vit KBY evresi için beklenen değerlerden düşükse veya
  • PTH seviyesi KBY evresi için beklenen değerlerden yüksekse

Tedavide

  • 25 OH D vit düşükse ergokalsiferolle tedavi edilir.
  • 25-OH D vit N se calsitriol (Rocaltrol 0.25 cap veya 1 ug/1cc) 0.01-0.05 ug/kg/24 saat ile tedavi edilir.

Birçok nefrolojist Ca-P çökmesini engellemek için CaxP değerinin 55 altında olmasına dikkat eder.

Fosfat bağlayan ajanlar

  • Kalsiyum karbonat
  • Alüminyum hidroksit (Demans, osteomalazi) ???
  • Ca içermeyen P bağlayıcılar

-(Kalsiyum içermeyen P bağlayıcılılar, sevelamer (Renagel) artık kullanılıyor ve bu özellikle hiperCa olanlarda

Adinamik kemik hastalığı (Düşük turnoverlı kemik hastalığı)

PTHnun fazla süpresyonuna bağlı olarak osteomalazi gelişmesine denir.

Ca içeren P bağlayıcılar ve Vit D anologların fazla kullanılmasına bağlı gelişir.

Büyüme yetersizliği

  • GFR normalin %50 altına inince
  • En önemli neden kalori yetersizliği
  • BH yüksek, IGF1 düşük
  • IGF1BP anormal
  • Yeterli kalori alamaz
  • Büyüme hormonu tedavisi
  • (-2SD altında ise)
  • Protein kalori eksikliği
  • Renal osteodistrofi
  • Asidoz
  • Anemi
  • İnsülin-like growt faktör inhibitörleri
  • Bilinmeyen nedenler

Kalorik alım yetersiz

  • İntermittan veya gece NGS
  • Gastrostomi tüp beslemesi

Anemi

  • Azalmış eritropoetin üretimi (Genelde evre 3-4)
  • Düşük derecede hemoliz
  • Kanama
  • Azalmış eritrosit ömrü
  • Yetersiz Fe alımı
  • Folik asit, B12 eksikliği
  • Sekonder hiperPTH e bağlı Kİ’de fibrozis

Kanamaya eğilim

  • Trombositopeni
  • Trombosit fonksiyon defekti

KBY’de Anemi Tedavisi

  • Serum Fe, ferritin düşükse
  • Folik asit eksikse
  • Hb: <6 gr/dl
  • Fe
  • Folik asit
  • Eritrosit transfüzyonu 10 cc/kg

Eritropoetin

  • Hb: <10 mg/dl olan her hasta
  • Yan etki
  • İV, SC (Haftada 1-3 kez)
  • Hipertansiyon (En önemli yan etki)
  • Trombositoz

Hipertansiyon

  • Volüm yükü
  • Fazla renin üretimi

KBY’de hipertansiyon

  • GFR azalması
  • Böbrekten Na ekskrasyonu
  • Hipervolemi
  • Kan volümü artışı
  • Natriüretik hormon artışı
  • Na-K-ATPaz inhibisyonu
  • Hücre içi Na ve Ca artışı
  • Artrioler ve venöz vazokonstriksiyon
  • Pressör maddelere target organ cevabı artışı
  • Hipertansiyon

Hipertansiyon tedavisi

  • Volüm yükünde diüretik ve Na kısıtlaması (2-3 gr/24 saat) yapılır
  • İlk seçilecek diüretik hidroklorotiazid (Delix tab 2.5-5= Ramipril (ACE inh) 2.5 ve 5 mg ile hidroklorotiazid 12.5-25 mg= 2mg/kg/24 saat 2 dozda)
  • Evre 4 olunca tiazidler etki etmez ve lup diüretikleri kullanılır (Furasemid 1-2 mg/kg/doz 2-3 doz
  • ACE inhibitörleri tüm proteinürik çocuklarda seçilecek antihipertansiftir (Proteinüri KBY ilerlemesine neden olur)

lNa kısıtlaması, diüretik ve ACE inh ile kontrol altına alınamayan HT olursa ilave olarak Ca kanal blokörü  (Amlodipin= Amlodis tab 5-10 mg, ) ve B blokör (Proproponol= Dideral 40 mg ve atenolol= Nolaten tab 50 mg) kullanılır.

Acil hipertansiyon tedavisi

  • Oral nifedipin (0.25-0.5 mg/kg)
  • Diazoksid (1-3 mg/kg) 10 saniyede (maks:150 mg)
  • Furosemid (ciddi hipervolemi): 2-4 mg/kg
  • Sodyum nitoprussid

Aşılama

İmmunsüpresif tedavi alanlarda canlı virüs aşıları yapılmaz.

  • İnfluenza ve pnömokok aşıları yapılmalıdır.
  • Transplantasyon yapılacaklarda öncesinde canlı virüs aşıları tamamlanmalıdır.

Nörolojik sorunlar

  • Yorgunluk, baş ağrısı, kas zayıflığı, kramplar, koma, konvulziyon, periferik nöropati, hafıza kaybı
  • Alimünyum toksitesi

İnfeksiyon

  • Defektif granülosit fonksiyon
  • Hücresel immünite bozulması

GİS ülserasyon

  • Gastrik asit sekresyonu-gastrit
  • Reflu
  • Azalmış motilite

 

  • Hipertrigliseridemi
  • Glikoz intoloransı
  • Perikardit ve kardiyomiyopati
  • Azalmış lipoprotein lipaz aktivitesi
  • Doku insülin rezistansı
  • Bilinmiyor

KBY de ilaç dozları

Etkinliği maksimum,toksitesi minimum olacak şekilde doz aralığı veya doz ayarlanmalıdır.

KBY’nin ilerlemesini engellemek için

  • Tansiyon kontrolü (75. persantil altında tutulur)
  • ACE inhibitörleri proteinürik hastalarda seçilecek ilaç olmalıdır (Ht yokluğunda bile)
  • P normal seviyelerde tutulmalı ve CaxP 55 altında olmalıdır.
  • Renal parankim kaybı en aza indirerek dehidratasyon epizodları ve infeksiyon komplikasyonları en aza indirilmelidir.
  • Anemi kontrol altında tutulur.
  • Hiperlipidemi kontrol altında tutulur.
  • Sigara içilmez.
  • Obesite engellenmelidir.
  • Nonsteroidal antiinflamatuar alımı en aza indirilmelidir.
  • Çocuklarda protein gelişim için gerekli olduğundan genelde protein kısıtlaması önerilmez ancak yetişkinlerde önerilir.

KBY evreleri

EvreTanımGFR
1Normal veya yüksek GFR ile birlikte böbrek hasarı>90
2GFR de hafif azalmayla birlikte böbrek hasarı60-89
3GFR’de orta derece azalma30-59
4GFR’de ciddi azalma5-29
5Böbrek yetmezliği<15 veya dializde

End-stage böbrek yetmezliği

  • İnsidens: 20/1milyon
  • Evre 4 ve 5

KBY’de diyaliz indikasyonları

  • Diyaliz başlamasının en uygun zamanı hastanın klinik ve biyokimyasal özellikleri temelinde yapılmaktadır;
  • Evre 4 de
  • Tedaviye cevap vermeyen sıvı yükü
  • Elektrolit dengesizliği
  • Asidoz
  • Büyüme yetersizliği
  • Üremik semptomlar (Yorgunluk, kusma, okul performansının bozulması)
  • Çoğu nefrolojist ciddi ve elektrolit dengesizliği, malnutrisyon ve üremik semptomlar başlamadan diyalize başlar.

Diyaliz tipi

Her çocuk için kişiselleştirilebilir.

Amerika’da çocukların 2/3 ü periton diyalizi 1/3 hemodiyaliz seçilir.

Yaş önemli bir seçim faktörüdür.

5 yaş altında periton diyalizi seçilirken 12 yaş üstünde hemodiyaliz seçilir.

Periton diyalizi

Devamlı ambulatuar periton diyalizi

İntermittan peritonel diyaliz

Nokturnal peritoneal diyaliz

Periton diyaliz avantajları

Evde uygulama imkanı

Teknik olarak daha kolay

Medikal merkezlerden daha uzak yerlerde yaşayabilirler.

Okulda bir özgürlük sağlar.

Daha az kısıtlı diyet uygulanır.

Daha ucuzdur.

Bağımsızdır.

Periton diyalizi dezavantajları

Kateter çalışmayabilir.

Kateterle ilişkili enfeksiyon (Peritonit)

İştah azalır (Periton kavitesi suyla dolduğu için)

Görüntüsü negatifite yaratır.

Bakıcı için ruhsal çöküntü yapar

Hemodiyaliz

Hastane ortamında yapılır.

Haftada 3-4 kez uygulanır.

Periton diyalizinden daha etkilidir.