Sistemik Lupus Eritamotozis Sunumu

Sistemik Lupus Eritamotozis

Tanım

Eklemler, böbrekler, hemotolojik ve SSS’ini içeren birçok hedef organlarda inflamatuar hasar oluşturan, otoantikorlarla karakterize nedeni bilinmeyen romatizmal hastalıktır.

Etiyoloji

  • Genetik
  • Hormonal ve çevresel faktörler
  • ANA
  • Nükleer antikorlar

                Anti-DNA

                Anti-Sm

  • Stoplazmik antikorlar

Anti-Ro, anti-La

  • ANA
  • Anti-çift-sarmal DNA
  • Anti Ro, anti-La
  • Anti-Sm
  • Anti-RNP
  • Antifoosfolipid antikor (Sıklığı aşağıya doğru azalır)
  • Lupuslu hastanın aile bireylerinde de bu otoantikorlar pozitif bulunabilir
  • HLA-B8, DR2, DR3 sıktır
  • Konj kompleman eksikliği lupus için risktir.

Prevalans

  • 4-250/100.000
  • Kızlarda sıktır.

Patogenez

  • Şüphelenilen kromozom 1. kromozomdur.
  • C1q, C2 ve C4 eksikliği vardır.
  • Anormal kompleman resöptörleri vardır.
  • Güneş ışınlarındaki ultroviyele ışınları nükleer materyellerin salınımıyla lupus bulgularını alevlendirir.
  • Dejenere olan nükleuslarla hemotoksilen cisimciği görülür.

Klinik

  • Genel: Yorgunluk, anoreksi, kilo kaybı, uzayan ateş, lenfadenopati
  • Kas-iskelet: Artralji, artrit
  • Cilt: Malar rash, diskoid lezyon, livido retikülaris, vaskülit
  • Renal: Glomerulonefrit, ht, nefrotik sendrom, böbrek yetmezliği
  • Kardiyovasküler: Perikardit (Kardiyak tamponat)
  • Nörolojik: Konvulziyon, psikoz, serebral venöz trombus, psödotümör serebri, aseptik menenjit, kolera, transvers myelit, periferal nörit
  • Akciğer: Plörotik ağrı, akciğerde kanama
  • Hemotolojik: Coombs pozitif hemolitik anemi, kronik hastalık anemisi, trombositopeni, lökopeni
  • Laboratuvar: Sed ve CRP yükselmesi, C3, C4 düşüklüğü, ANA pozitifliği, anti çift sarmal DNA
  • Semptomlar genellikle intermittan veya persistan
  • Kütönöz bulgular sıktır; Malar veya kelebek tarzında rash
  • Mukoz membrnlardaki vaskülitlerden dolayı mukoz membranlarda ülserler görülür
  • Çocuklarda diskoid lupus nadirdir (%2-3)
  • Alopesi, ürtikeryel lezyon

Kardiyak tutulum

  • Valvuler kalınlaşma ve verrükoz endokardit (Libman sacks hastalığı)
  • Kardiyomegali
  • Myokardit
  • İleti anomalileri
  • Korener arter vasküliti ve trombus
  • Akciğer tutulumu
  • Akut pulmoner hemoroji
  • Akciğer infiltrasyonu
  • Kronik fibrozis

Nörolojik tutulum

  • Santral ve periiferik sinir sistemi tutulumudur.
  • Hafıza kaybı olabilir.
  • Psikoz
  • MR ve CT normal olabilir.
  • Arteriel veya venöz trombusun görülmesi antifosfolipid sendromunu düşündürür (Bu sendromda tekrarlayan düşük, livido retikülaris, trombositopeni, Reynould fenomani)
  • Tromboembolizm lupus antikougulanı ve protein C rezistansı ile ilişkili olabilir.

Renal tutulum

  • Ht
  • Periferik ödem
  • Retinal vaküler değişiklik
  • Akut böbrek yetmezliği

Tanı

  • Klinik ve laboratuvar bulgularına göre yapılır.
  • 11 kriterden 4 ü olması gerekir.
  • 1997 de kriterler revize edilmiştir.
  • Pozitif ANA şart değildir (Ama çok nadir)
  • Kompleman düşüklüğü tanısal değildir.
  • Tanı için renal biobsi yapılabilir.

Revize edilen kriterler

1.Malar rash

2.Diskoid rash

3.Fotosensivite

4.Oral ülserler

5.Artrit (Non-erozif)

6.Serozit

7.Renal hastalık (500 mg/gün veya +++proteinüri)

8.Nörolojik tutulum

9.Hematolojik bozukluklar

Retikülositozla hemolitik anemi veya

Lökopeni <4000 veya

Lenfopeni < 1500 veya

Trombositopeni <100.000

10.İmmünolojik bozukluklar

Anti DNA veya

Anti SM veya

Antifosfolipid ak varlığının bulguları;

  1. Antikardiyolipin Ig veya IgM
  2. Lupus antikougulanı
  3. Son 6 ayda yanlış sfiliz pozitifliği

11.ANA

Ayırıcı tanı

  • Sistemik tutulumlu JRA
  • APSGN
  • ARA
  • İnfektif endokardit
  • Lösemi
  • ITP
  • İdiopatik hemolitik anemi

İlaca bağlı Lupus

  • Antikonvulzan, sulfanamid veya antiaritmikler gibi bazı ilaçlarla olur.
  • Antihiston ak pozitiftir.
  • İlaçların kesilmesiyle ateş, rash, pleroperikardiyal hastalık geriler.

Laboratuvar

  • Aktif lupusta ANA artmış ve C3,C4 düşmüştür. Bu iki test aktiviteyi gösterir.
  • Anti-Sm spesifik ancak aktiviteyi göstermez.
  • Anti-Ro ve La Sjögren birlikteliğini gösterir.
  • Hipergamaglobulinemi sık ancak non-spesifiktir.

Lupus antikougulana hastaların 2/3 ünde vardır ve antifosfolipid antikorlarıyla ilişkilidir.

PTT uzamıştır.

ANA pozitifliği

  • SLE
  • İlaca bağlı lupus
  • Jüvenil artrit
  • Dermatomyozit
  • Vaskülit sendromları
  • Skleroderma
  • İnfeksiyöz mononükleaz
  • Kronik aktif hepatit
  • Hiperekstensibilite

Tedavi

  • Etkilenen organ ve hastalık ciddiyetine göre değişir
  • Güneş koruyucu kremler kullanılır
  • Aktivite gösteren serolojiye göre takip edilir
  • Nonsteroidal anti-inflamatuarlar artrit ve artralji durumlarında SLE de hepototoksiteye eğilimli oldukları için ihtiyatla kullanılır

Hidroksiklorakin

  • Hafif cilt hastalığı, yorgunluk, artrit ve artraljide kullanılır
  • Tromboembolik hastalıkları azaltır.
  • Lupus antikougulanaı veya antifosfolipid antikoru veya trombozlu hastalarda lupus remisyona girinceye kadar antikougulan verilir.
  • Düşük ağırlıklı heparin seçilebilir; warfarin kullanılabilir

Kortikosteroid

  • Klinik ve otoantikorları kontrol eder.
  • Böbrek hastalıklarını düzeltir.
  • Sürviyi düzeltir.
  • Tedavi öncesi PPD yapılmalıdır.
  • 1-2 mg/kg başlanır ve aktivasyon durumuna göre düzenlenir.

Diğer tedaviler

  • Siklofosfamid
  • Metotraksat

Komplikasyonlar

  • Lupustan ölüm
  • İnfeksiyon
  • Nefrit
  • Santral sinir sistemi hastalığı
  • Akciğer kanaması
  • Myokard infarktüsü

Prognoz

  • 5 yıllık yaşam %90

Neonatal Lupus

  • Maternal IgG otoantikorların anneden transfer olan otoantikorlar (genellikle antiRo/SSA veya anti-La/SSB) 4. aydan sonra geçmesiyle olur
  • Konjenital kalp blogu (Bazen pace gerekir, inutero steroid faydalı olabilir), PR uzaması, kalp transplantasyonu gereken kardiyomyopati gelişebilir
  • Kütönöz lezyonlar (6 haftada başlar ve 4 ay sürer)
  • Hepatit
  • Trombositopeni
  • Nötropeni
  • Akciğer ve nörolojik hastalıklar
  • Neonatal başlangıçlı multisistem inflamatuar hastalıktan ayrılmalıdır.