Tedaviye Cevap Vermeyen Egzamalı Çocuklarda Bağışıklık Yetmezliği

Tedaviye Cevap Vermeyen Egzamalı Çocuklarda Bağışıklık Yetmezliği

Atopik dermatit (egzama), çocuklarda görülen en sık alerjik cilt hastalığıdır. Cildin yapısında bozukluklar dışında besin alerjileri de egzamanın tetiklenmesinde önemli rol oynamaktadır. Tedaviye dirençli egzama durumlarında bağışıklık yetmezliği de incelenmesi gerekir. Çünkü bazen tedaviye dirençli egzamaların nedeni bağışıklık yetmezliği olabilmektedir. Cilt alerjileri, bağışıklık yetmezliğinin belirtisi olarak karşımızı çıkmış olabilir.

Bağışık Yetmezliğini Erken Tanımak Önemli

Çok yüksek IgE seviyeleri, hipereozinofili, genellikle çeşitli alerjik belirtilerle birlikte bazen tek bir hastalığın belirtileri olabilir. Bu nedenle alerji uzmanları, ciddi ve tedaviye dirençli alerjik bozuklukların bazı bağışıklık yetmezliğinin olabileceğinin farkında olmalıdır. Bu farkındalık bize, erken teşhis ve tedavi hedeflemenin yolunu açabilir, bu da etkilenen hastalarda daha iyi yaşam kalitesi sağlayabilmektedir.

Alerjik Çocuklarda Ne Zaman Bağışıklık Yetmezliği Akla Gelmelidir?

Bağışıklık sistemi vücudumuzu enfeksiyonlardan korunmada temel bir role sahiptir. Alerji ise vücudumuzun antijenlere karşı abartılı bir bağışıklık tepkisini temsil eder.

Sık görülen alerjik belirtiler arasında egzama, alerjik rinit, astım ve gıda alerjisi yer almaktadır. Alerjik hastalıkları araştırmak için kullanılan klasik testler sıklıkla artmış serum immünoglobulin (Ig) E seviyesi ve periferik kanda eozinofilidir. Bazı bağışıklık sistemindeki bozukluk durumlarında alerjik belirtilerin klinik tabloya hakim olabileceği açıktır. Özellikle artmış IgE, eozinofili ve egzama ile tanımlanan alerjik üçlü, yaygın alerjik hastalıklar olarak yanlış teşhis edilebilen farklı bir bağışıklık yetmezliği hastalığıdır.  Ayrıca, son zamanlarda farklı ve daha karmaşık alerjik hastalıklar tanımlanmıştır. İlginç bir şekilde, bağışıklık yetmezliği ile ilişkili yeni tanımlanan genlerin sayısı son on yılda katlanarak artmıştır. Yeni bağışıklık yetmezliği ile ilgili genlerin tanımlanmasına ek olarak, artık farklı klinik belirtilerin aynı gendeki mutasyonlarla işlev kazanımı veya işlev kaybı görülebileceği açıktır. Özellikle, bozulmuş T-hücresi reseptörü (TCR) sinyallemesi ve hücre iskeletinin yeniden şekillenmesi, TCR kısıtlaması, değiştirilmiş sitokin sinyali, tolerans yetmezliği, hücresel metabolik bozukluk, mast hücresi düzensizliği ve cilt bariyerinin bozulması görülebilmektedir.

Şiddetli klinik alerjik hastalıklara yol açan kalıtsal tek gen bozukluklarını araştırmanın önemli bir amacı, alerjik hastalıkları, sendromik ve sendromik olmayan hastalar için yeni tedavi stratejileri sağlamayı hedeflemektir.

Alerji belirtileri gösteren doğuştan bağışıklık problemleri nelerdir?

Alerji belirtileri gösterebilen bağışıklık sorunları 6 farklı çeşidi vardır;

1-Hiper-IgE sendromları (HIES)

2-Omenn sendromu (OS)

3-Wiskott-Aldrich sendromu (WAS) ve WAS benzeri durumlar

4-Bağışıklık düzensizliği, poliendokrinopati, enteropati, X’e bağlı (IPEX) ve IPEX benzeri durumlar

5-Kaspaz alım alanı (CARD) proteinlerini kodlayan genlerdeki mutasyonlara bağlı CBM-opatiler – hep birlikte CBM kompleksleri olarak bilinen B hücreli CLL / lenfoma 10 (BCL10) – MALT1 parasaspaz (MALT1)

6-Alerjik belirtilerle ortaya çıkan diğer bağışıklık yetmezliğinin bir çeşidi

Alerjik hastalıkların belirtileri olan hastalarda bağışıklık yetmezliği varsa  genellikle altta yatan hastalığı tanımlamak için dikkatlice analiz edilmesi gereken kendine özgü klinik belirtiler ve laboratuvar bulguları ile başvururlar.

Ayrıca  bağışıklık yetmezliği veya akrabalık için pozitif bir aile öyküsünün varlığı veya yokluğunun yanı sıra,  hamilelik sırasında enfeksiyon geçirilmesi bağışıklık sisteminin erken gelişimini etkilemiş olabileceği için önemlidir.

Alerjik Hastalıklarda Doğuştan Bağışıklık Yetmezliği Düşündüren Belirtiler Nelerdir?

  • Alerjik hastalık erken başlamışsa, genellikle doğumda veya yaşamın ilk aylarında başlamışsa,
  • Genellikle standart tedaviye yanıt vermeyen şiddetli alerjik hastalık varsa (örneğin şiddetli ve inatçı egzama),
  • Yüksek seviyelerde Th2 biyobelirteçlerinin (örneğin toplam serum IgE’sinde artış, eozinofili) olması durumunda,
  • Etkilenen diğer aile üyelerinin varlığı (birincil immün yetmezlikler veya ailesel şiddetli atopik diyatez için aile öyküsü dahil olmak üzere kalıtım paterni) olması,
  • Ailede akrabalık öyküsünün olması,
  • Bağışıklık yetmezliğini düşündüren önemli klinik özelliklerin olması,
  • İmmünolojik anormalliklerin olduğunu düşündüren önemli laboratuvar sonuçlarının olması,
  • Hedefe yönelik tedavilerin etkinliğinin değerlendirilmesine göre karar verilir.

Alerjik Hastalıklarda  doğuştan gelen bağışıklık yetmezliğinden şüphelenmek için önemli uyarıcılar nelerdir:

  • Özellikle yaşamın ilk 3 ayında serum toplam IgE> 2000 kU / L olması,
  • Yenidoğan eritrodermisinin olması (Yüzde kızarıklık olması),
  • Doğumsal iktiyoz olması.

Bu 3 durumda da aklımıza doğumsal bağışıklık yetmezliği gelmelidir. 

Egzamalı Çocuklarda Bağışıklık Yetmezliği Düşündüren Önemli Klinik Belirtiler Nelerdir?

Egzamalı bir çocukta serum total IgE> 2000 kU / L gibi çok yüksek seviyede olması, tekrarlayan cilt ve pulmoner enfeksiyonların olması, iskelet anormalliklerin olması, nörogelişimsel gecikmenin olması gibi durumlarda da aklımıza bağışıklık yetmezliği gelmelidir.

Alerjik hastalığa yatkın çocuklarda tekrarlayan / şiddetli enfeksiyonlar (özellikle fırsatçı patojenler ve CMV, EBV, HHV-6 İnsan herpes virüsü dahil Herpesviridae nedeniyle) gelişiyorsa da aklımıza bağışıklık yetmezliği gelmelidir.

 

Egzamalı çocuklarda otoimmun hastalık varsa ve/veya tekrarlayan enfeksiyonlar gelişiyorsa yine aklımıza bağışıklık yetmezliği gelmelidir.
Alerjik hastalığa yatkın çocuklarda lenfopeni varsa yine aklımıza bağışıklık yetmezliği gelmelidir.
Alerjik hastalığa yatkın çocuklarda sitopeniler yani nötropeni / trombositopeni / anemi gibi bulgular varsa yine aklımıza bağışıklık yetmezliği gelmelidir.
Egzamalı bir çocukta ishal, endokrinopati ve/veya gelişme bozukluğu varsa yine aklımıza bağışıklık yetmezliği gelmelidir.

Egzamalı bir çocukta ishal, kanama ve/veya gelişimsel bozukluk varsa aklımıza bağışıklık yetmezliği gelmelidir.

Eozinofilik gastrointestinal hastalığı olan bir çocukta şiddetli eozinofili (> 1500 hücre / mm3) varsa ve alerjik bir hastalık varsa yine aklımıza bağışıklık yetmezliği gelmelidir.

 

Sonuç olarak Özetleyecek Olursak

  • Egzamalı bir çocuk tedaviye cevap vermiyorsa bağışıklık yetmezliği açısından araştırılmalıdır. 
  • Özellikle ilk bir ayda egzama belirtileri gelişmişse incelenmelidir. 
  • Egzamalı bir çocukta cilt tedavisi ve besin alerjisi yönünden diyet tedavisi yanıt vermiyorsa bağışıklık yetmezlikleri ve doğumsal bazı hastalıklar açısından incelenmesi erken teşhis ve tedavi açısından çok önemlidir. 
0 cevaplar

Cevapla

Want to join the discussion?
Feel free to contribute!

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

CAPTCHA ImageChange Image