Kistik fibrozis akciğerin tedavisi amacı akciğerlerde balgam birikmesini engellemek ve mikropların akciğerde yerleşmesini engellemektir. Tedavi çocuğun ömrünün uzaması ve hayat standardının yükseltilmesi açısından çok önemlidir.
Akciğer Hastalığının Tedavisi
İleri derecede hastalığı bulunanlar ve ataklar sırasında uygulanan tedaviye rağmen rahatlamayan hastalar, hastaneye yatırılarak hastane koşullarında tedavilerine devam edilmelidir.
Hastalığın tedavisi mutlaka yapılan tetkikler sonucunda hastalığın derecesine göre planlanmalı ve verilecek ilaçlar düzenli kontroller yapılarak hekim tarafından ayarlanmalıdır. Yetersiz ve dengesiz beslenme pek çok hastalıkta olduğu gibi solunum sistemi hastalıklarının oluşumunda da risk faktörlerinin başında gelmektedir. Bu nedenle yeterli ve dengeli beslenme, gerek bu hastalıklardan korunmada gerekse hastalık oluştuktan sonraki tedavi süresince büyük önem taşımaktadır. Kronik akciğer enfeksiyonlarında özellikle kronik reinfeksiyon tüberkülozunda akciğer kanserinde kronik obstrüktif akciğer hastalıklarının ileri dönemlerinde halsizlik, iştahsızlık, zayıflama, husule gelir. Zayıflama tüberkülozda enfeksiyonun toksik ve metabolik etkisiyle akciğer kanserinde tümörün sistemik ve salgısal etkisiyle kronik obstrüktif akciğer hastalarında hipoksemiyle ve dispepsi ile ilgilidir. Tüberküloz hastalarında iyileşme başlayınca hastaların iştahı artar ve kilo almaya başlarlar
Akciğer Transplantasyonu
Solunum yetmezliğine yakın hastalar için akciğer transplantasyonu tedavi olarak son çaredir. Akciğer transplantasyonu için en son kriterler ilerleyici akciğer bozulmasını gösteren FEV1 de <%30, hastaneye yatış sıkılığını artmasıyla ortaya çıkan fonksiyonel bozulmanın artması, fazla miktarda kanlı balgam gibi hayatı tehdit eden komplikasyonlardır. Amerika’da transplant cerrahisi için son bekleme zamanı alıcının kan tipine bağlı olarak 2-3 yıldır. 1 yıllık yaşam %80 gibi erken sonuçlarda önemli iyileşme olmasına rağmen kronik rejeksiyonun uzun süreli komplikasyonları 5 yıllık yaşam oranı yaklaşık %50’lik başarıyla sınırlıdır. Türkiye’de henüz akciğer transplantasyonu kistik fibrozisli hastalar için yapılamamaktadır.
Bronkodilatör ve Antiinflamatuar Tedavisi
Salbutamol gibi bronkodilatörler ilaçlar kullanılabilir; onların kullanımı iyileşme yapabilir. Bununla birlikte bronşektazili bazı hastalar ise kötüleşebilir. Bu nedenle bu ilaçların kullanımına doktor hastaya göre karar vermelidir. Kortikosteroidler, ciddi hastalarda ve alerjik bronkopulmoner aspergillozisli hastalar için kullanılan tedavidir. Antiinflamatuar ilaç olarak ibuprofen, son günlerde kullanımı sınırlamıştır. Bununla birlikte mon gibi diğer antiinflamatuar ilaçlar son yıllarda KF için değerlendirilmektedir.
Kistik Fibrozisde Akciğerde Biriken Balgamın Uzaklaştırılması
Akciğerde biriken balgamın uzaklaştırılması için ilaç tedavisi yapılabilir. Tedavi, koyu yapışkan balgamın akciğerlerdeki havayollarından temizlenmesi için yapılmaktadır. Bunun için balgamın yapışkanlığı azaltılmalı ve öksürükle balgamın temizlenmesi için çeşitli teknikler kullanılmalıdır.
İki farklı ilaç nebülizasyon dediğimiz buhar aletiyle verilerek balgam yapışkanlığını azaltmak için kullanılır: Bunlar N-asetil-sistein ve Pulmozyme’dir.
N-asetil sistein: Balgam yapışkanlığını azaltır. Hava yollarında spazm raporlarından dolayı kullanımı sınırlıdır. Bu problem eğer bronkodilatörle birlikte ilacın sulandırılmasıyla uygulanırsa azaltılabilir.
Pulmozim: Balgamdaki yapışkanlığını azaltır. Pahalı bir ilaçtır.
Hipertonik sodyum klorür: %6-7 konsantrasyonlarda inhalasyon yoluyla uygulanan hipertonik sodyum klorürün balgamın akışkanlığını artırdığı gösterilmiştir.
Kistik Fibrozis Akciğerin Tedavisi İçin Fizyoterapi
Göğüs fizyoterapisi, kistik fibrozis tedavisinde en büyük destektir. Bu tedavinin amacı hava yolu sekresyonlarını öksürük artırılmasıyla temizlemektir. Böylece göğüs fizyoterapisi düzenli olarak günde iki kez önerilir. Bronşit atakları sırasında daha sık yapılması önerilir (Günde 4 kez). Çok genişçe önerilen metot, perküsyon ve postüral drenajdır.
Alternatif metotlar yüksek hızda göğüs duvarı kompresyonu oluşturan perküsyon yeleği; Flutter ve Acapella araçları; zorlu eskalasyon sırasında hava yolunda yüksek sıklıkta düşük amplitütte vibrasyon oluşturan üflemeli cihazlar; distalden proksimal hava yoluna sekresyon hareketini yapan solunum egzersiziyle otojenik drenaj; Aerobik egzersiz ve zorlu öksürük manevralarıdır.