Distal İntestinal Obstruksiyon Sendromunun Tedavisi (Sindirim Sistemi Tedavisi)
Sıklıkla tekrarlayan akut problemdir; böylece tedavi hem akut bulgular için hem de uzun süreli önlem hedeflemelidir. Akut tedavi için polyethylene-glycol-electrolyte solüsyonu gibi hiperosmolar ilaç eğer obstruksiyon kısmiyse ve karında distansiyon yoksa oral olarak veya nazogastrik tüple verilerek fekal kitlenin temizlenmesinde kullanılır. Sindirim sistemi tedavisi önemlidir.
Eğer obstruksiyon ciddiyse veya hastanın midesi hiperosmalar ilacı tolere edemiyorsa gastrografin lavman obstrukte dışkıyı temizlemek için uygulanmalıdır.
Sonuçta obstruksiyon tamsa ve gastrografine cevap vermiyorsa veya hasta toksikse cerrahi yöntem gerekir. Tekrarlayan obstruksiyonlar enzim alımının yetersizliğiyle sonuçlanabilir, yetersiz enzim dozları ve enzim tedavisi relatif olarak etkisiz olduğu düşük duednal pH’la veya fibroz kolonopati gibi kalın bağırsak patolojisiyle sonuçlanabilir.
Fibroz kolonopati riski, çok yüksek enzim desteğiyle ilişkilidir. Eğer fibroz kolonopati veya doğru olmayan enzim desteği dışlanırsa, lifli besinler desteği veya polyethylene-glycol-electrolyte solusyonuyla düzenli olarak koruyucu tedavi olarak başlanmalıdır.
Ursadeoksikolik Asit (20 mg/kg/gün)
Hepatosplenomegalinin bulgusu veya karaciğer enzimlerinin yükselmesi durumlarında hastanın bilier siroz için değerlendirilmesi gerekir. Tam bir değerlendirmenin bir parçası olarak hepatititn infeksiyon etyolojisi araştırılmalıdır.
Ursafalk 250 mg kapsül (100), 250 mg/5 cc 250 cc şurup
Ultrason muayenesi sirozun değerlendirilmesi, safra kesesi ve safra yollarının değerlendirilmesi için sıklıkla kullanılır. Kolestaz, fibroz veya siroz tanısı konulduğu zaman ursadeoksikolik asit tedavi başlanmalıdır. Bu tedavi safra akımını iyileştirebilir ve hepatik inflamasyonu azaltabilir, fakat siroz riskini azaltmada etkinliği bilinmez.
Siroz hiperamonyemi, ensefelopati ve kötü sentetik fonksiyon ile semptomatik olduğu zaman medikal tedavi olarak tuz kısıtlaması, protein kısıtlaması ve diüretikler başlanır. Lactuloz barsak motilitesini artırır ve neomisin enterik bakteri yükünü azaltır; her iki tedavi hiperamonyemiyi kontrol etmeye yardım eder.
Karaciğer transplantasyonu bu tedavi medikal tedaviye yanıt vermeyen sirozun komplikasyonu hastalar için saklanmalıdır. Sonuçlar diğer etyolojiler için karaciğer transplantasyonu yapılan hastalarınkine benzer.