Hematürili Hastaya Yaklaşım Sunumu

Hematürili Hastaya Yaklaşım

Hematüri

  • Makroskopik
  • Mikroskopik
  • Persistan mikroskopik hematüri (aylık intervallerle 3 idrar analizinde büyük büyütmede 5 eritrositten fazla)
  • Okul çağındaki çocuklarda %0.5-2
  • Stickle hemoglobin (veya myoglobin) diğer kimyasal nedenlerden ayrılabilir.

İdrarda renk değişikliği

  • Koyu sarı
  • Konsantre idrar
  • Safra pigmenti

Kırmızı

  • Kan (eritrosit veya Hb)
  • Myoglobin
  • Porfirin
  • Deferoksamin
  • Klorakin
  • Rifampin
  • Ürat
  • Pancar, böğürtlen

Koyu kahverengi veya siyah

  • Kan
  • Homojentisikasit (alkaptüniri)
  • Melanin
  • Trisinosis
  • Methemoglobinemi

Hematüri nedenleri

Glomerul Hastalıkları

  • Rekürren makroskopik hematüri sendromu
  • APSGN
  • Membranoz glomerulopati
  • SLE
  • Membranoproliferatif GN
  • Kronik infeksiyon nefriti
  • RPGN
  • Goodpasture hastalığı
  • Anaflaktoid purpura
  • HÜS

İnfeksiyon

  • Bakteriyel
  • Tüberküloz
  • Viral

Hematolojik

  • Koagulopati
  • Trombositopeni
  • Orak hücreli anemi
  • Renal ven trombozu

Anatomik anormallikler

  • Konjenital anomaliler
  • Travma
  • Polikistik böbrekler
  • Vasküler anormallikler
  • Tümörler

Diğer

  • Taşlar ve hiperkalsiüri
  • Egzersiz
  • İlaçlar

Öykü, fizik muayene

ÜSYE, cilt, GİS enfeksiyonu hikayesi

  • AGN
  • HÜS
  • HSP

Dizüri, açıklanamayan ateş

  • İYE

Böğürde kitle

  • Hidronefroz
  • Kistik hastalık
  • Renal ven trombozu
  • Tümör

Tekrarlayan makroskopik hematüri

  • Ig A nefropatisi
  • İdiopatik hematüri
  • Alport sendromu
  • Hiperkalsiüri

Rash ve eklem ağrısı

  • HSP
  • SLE
  • Travma
  • Kanama bozukluğu
  • İlaç kullanımı
  • Diğer aile bireylerinde böbrek hastalıkları ve ht hikayesi

Hematolojik anormallikler

  • Anemi
  • Trombositopeni

Anemi

  • ABY nedeniyle dilüsyonel
  • Hemolitik: HÜS, SLE
  • KBY
  • Kan kaybı

-Goodposture hastalığında pulmoner hemoroji

-HSP

-HÜS

Trombositopeni

  • Trombosit üretimi azalması:
  • -Maliğnensiler
  • Artmış trombosit tüketimi

-SLE

-İTP

-HÜS

-Renal ven trombozu

Eritrosit morfolojisi

  • Morfik
  • Dismorfik

1. Basamak (Tüm hastalarda)

  • Tam kan sayımı
  • İdrar kültürü
  • Serum kreatinin seviyesi
  • 24 saatlik idrarda

-Kreatinin

-Protein

-Kalsiyum

  • Serum C3 seviyesi
  • US veya İVP

2. Basamak (Seçilmiş hastalarda)

  • Anti Dnase B titresi veya ASO (6 aydan az)
  • Cilt veya boğaz kültürü
  • ANA
  • İdrar eritrosit morfolojisi
  • Hikaye varsa trombosit sayısı ve kougulasyon incelemeleri
  • Voiding sistografi ( infeksiyon veya alt üriner sistem lezyonları)

3. Basamak: invaziv prosedürler

  • Renal biopsi
  • Sistoskopi

Renal Biyopsi

  • Persistan yüksek dereceli mikroskopik hematüri
  • Mikroskopik hematüri ve

– Azalmış renal fonksiyon

– 150 mg/24 saatten fazla proteinüri

– Hipertansiyon durumlarından 1

  • Makroskopik hematürinin 2. epizodu

Sistoskopi

  • Pembe-kırmızı hematüri
  • Dizüri
  • Steril idrar kültürü

Tekrarlayan makroskopik hematüri

  • IgA nefropatisi (Berger hastalığı)
  • İdiopatik hematüri (Beniğn familyal)
  • Alport sendromu
  • İdiopatik hiperkalsiüri

IgA Nefropatisi (Berger Hastalığı)

  • Mesengiumda bariz IgA depolanması
  • Serum IgA yüksekliği %50
  • 15-35 yaş

Patoloji

  • Işık mikroskoisinde

-Böbrekte fokal veya segmental mesengeal proliferasyon

-Generalize mesengeal proliferasyon

-Artmış matriks

-Kresent oluşumu

Klinik ve laboratuvar

  • Erkeklerde daha sık
  • Renal fonksiyon normal
  • Proteinüri minimal
  • C3 normal

Prognoz ve tedavi

  • Önemli böbrek hasarı yapmaz
  • Destekleyici tedavi
  • Progresiv hastalık %30
  • İmmunsüpresiv tedavi?

Kötü prognoz

  • Hipertansiyon
  • Azalmış böbrek fonksiyonu
  • Makroskopik hematürinin epizodları arasında proteinürinin 1 gr/24 saat üstünde olması
  • Histolojide: Kresent, skar, interstisyel inflamasyon, fibrozisli diffuz glomerulonefrit

İdiopatik hematüri (beniğn familyal)

  • İmmunflorasan ve ışık mikroskopisi normal
  • Elektron mikroskopisinde glomerul bazal membran incelmesi (bazı hastalar)

Prognoz

  • İyi
  • İlerleyici hastalık
  • Alport sendromu gelişimi?
  • Azalmış renal fonksiyon
  • Proteinüri
  • Hipertansiyon

Alport sendromu

  • Kalıtsal nefritlerin en sık olanıdır.

Patoloji (Işık mikroskopisi)

  • İlk 10 yılda hafif değişiklik olabilir
  • Glomerul mesengial proliferasyon
  • Kapiler duvar kalınlaşma, incelme
  • Progresiv glomeruloskleroz
  • Tubuler atrofi
  • Köpük hücreleri

Patoloji (Elektron mikroskopisi)

  • Glomerul bazal membran incelme, kalınlaşma, keskinleşme

Klinik

  • Sıklıkla asemptomatik mikroskopik hematüri
  • Sensorionöral işitme kaybı (Yüksek frekans)
  • Göz (Katarakt, anterior lentikonus, makuler lezyonlar)

Genetik

  • X’e bağlı dominant (sık)
  • OD
  • OR
  • Spontan mutasyon
  • Geni belli
  • Prenatal tanı yapılabilir

Komplikasyonlar

  • Renal fonksiyonda bozulma;
  • Hipertansiyon
  • İdrar yolları enfeksiyonu
  • KBY

Prognoz

  • Erkeklerde kötü
  • 2., 3. dekadda end-stage böbrek yetmezliği
  • Kızlarda prognoz? (subklinik işitme kaybı)

İdiopatik hiperkalsiüri

  • OD
  • Makroskopik hematüri
  • persistan mikroskopik hematüri
  • Dizüri gyt

Etiyoloji

  • GİS den fazla emilim
  • Renal tubuler kalsiyum reabsarbsiyon defekti

Tanı

  • Tanı 24 saatlik idrarda kalsiyum: >4 mg/kg
  • spot idrarda kalsiyum kreatinin oranı

Ayırıcı tanı

  • Hiperparatroidizm
  • D vit intiksikasyonu

Proteinürinin mevcudiyeti

  • Renal spesifik klor kanallarında defekttle ilişkili olan hastalıklar
  • Renal yetmezlikli X e bağlı nefrolitiasis
  • X e bağlı resesiv hiperkalsiürik hipofosfatamik rikets
  • İdiopatik düşük molekül ağırlıklı proteinüri
  • Japon çocukların nefrokalsinozu